地中海貧血如何治療

1.輸血

輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細胞,以避免輸血反應。

2.基因活化治療

應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的癥狀,已用于臨床的藥物有羥(經)基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在研究中。

3.脾切除

脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行并嚴格掌握適應證。

4.造血干細胞移植異基因

造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。

5.鐵螯合劑

常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。

地中海貧血會遺傳給小孩嗎 你對地貧了解多少?4

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